·多胎妊娠属于高危妊娠,应加强妊娠期及分娩期管理。
·绒毛膜性对多胎围产儿预后的影响比合子性更大,应在妊娠早期进行多胎妊娠的绒毛膜性的判断。
·双胎输血综合征和选择性生长受限是单绒毛膜性双胎特有的严重并发症。
一次妊娠宫腔内同时有两个或两个以上胎儿时称为多胎妊娠(multiple pregnancy),以双胎妊娠(twin pregnancy)多见。近年辅助生殖技术广泛开展,多胎妊娠发生率明显增高。多胎妊娠易引起妊娠期高血压疾病、妊娠期肝内胆汁淤积症、贫血、胎膜早破及早产、产后出血、胎儿发育异常等并发症。单绒毛膜双胎还可能合并双胎输血综合征、选择性生长受限等特殊并发症,因此双胎妊娠属高危妊娠范畴。本节主要讨论双胎妊娠。
【双胎类型及特点】
1.双卵双胎 两个卵子分别受精形成的双胎妊娠,称为双卵双胎(dizygotic twin)。双卵双胎约占双胎妊娠的70%,与应用促排卵药物多胚胎宫腔内移植及遗传因素有关。两个卵子分别受精形成两个受精卵,各自的遗传基因不完全相同,故形成的两个胎儿有区别,如血型、性别不同或相同,指纹、外貌、性格类型等多种表型不同。胎盘多为两个,也可融合成一个,但血液循环各自独立。胎盘胎儿面有两个羊膜腔,中间隔有两层羊膜、两层绒毛膜(图10-2)。

同期复孕(supenecundation)是两个卵子在短时间内不同时间受精而形成的双卵双胎。精子也可来自不同的男性。
2.单卵双胎 由一个受精卵分裂形成的双胎妊娠,称为单卵双胎(monozygotic twin)。单卵双胎约占双胎妊娠的30%。形成原因不明,不受种族、遗传、年龄、胎次的影响。一个受精卵分裂形成两个胎儿,具有相同的遗传基因,故两个胎儿性别、血型及外貌等均相同。由于受精卵在早期发育阶段发生分裂的时间不同,形成下述4种类型(图10-3)。

(1)双绒毛膜双羊膜囊单卵双胎:分裂发生在桑葚期(早期胚泡),相当于受精后3日内,形成两个独立的胚胎、两个羊膜囊。两个羊膜囊之间隔有两层绒毛膜、两层羊膜,胎盘为两个或一个。此种类型约占单卵双胎的30%。
(2)单绒毛膜双羊膜囊单卵双胎:分裂发生在受精后第4~8日,胚胎发育处于胚泡期,即已分化出滋养细胞,羊膜裂尚未形成。胎盘为一个,两个羊膜囊之间仅隔有两层羊膜,此种类型约占单卵双胎的68%。
(3)单绒毛膜单羊膜囊单卵双胎:受精卵在受精后第9~13日分裂,此时羊膜囊已形成,两个胎儿共存于一个羊膜腔内,共有一个胎盘。此类型占单卵双胎的1%~2%。
(4)联体双胎:受精卵在受精第13日后分裂,此时原始胚盘已形成,机体不能完全分裂成两个,形成不同形式的联体儿,极罕见。如两个胎儿共有一个胸腔或共有一个头部等。寄生胎(fetus in fetus)也是联体双胎的一种形式,发育差的内细胞团被包入正常发育的胚胎体内,常位于胎儿的上腹部腹膜后,胎体的发育不完全。联体双胎发生率为单卵双胎的1/1500。
【诊断】
1.病史及临床表现 部分双卵双胎有家族史,或妊娠前曾用促排卵药或体外受精行多个胚胎移植。但体外受精-胚胎移植后双胎未必一定为双卵双胎。亦可能移植两个胚胎后,只有一个胚胎存活,而该受精卵又分裂为单绒毛膜性双胎。双胎妊娠通常恶心、呕吐等早孕反应重。妊娠中期后体重增加迅速,腹部增大明显,下肢水肿、静脉曲张等压迫症状出现早且明显,妊娠晚期常有呼吸困难,活动不便。
2.产科检查 子宫大于停经周数,妊娠中晚期腹部可触及多个小肢体或3个以上胎极;胎头较小,与子宫大小不成比例;不同部位可听到两个胎心,其间隔有无音区,或同时听诊1分钟,两个胎心率相差10次以上。双胎妊娠时胎位多为纵产式,以两个头位或一头一臀常见(图10-4)。
3.超声检查 对诊断及监护双胎有较大帮助。妊娠6周后,宫腔内可见两个原始心管搏动。可筛查胎儿结构畸形,如联体双胎、开放性神经管畸形等。超声检查还可帮助确定两个胎儿的胎位。
4.绒毛膜性判断 由于单绒毛膜性双胎特有的双胎并发症较多,因此在妊娠早期进行绒毛膜性判断非常重要。在妊娠6~10周之间,可通过宫腔内孕囊数目进行绒毛膜性判断,若宫腔内有两个孕囊,为双绒毛膜双胎;若仅见一个孕囊,则单绒毛膜性双胎可能性较大。妊娠10~14周之间,可以通过判断胎膜与胎盘插入点呈“双胎峰”或者“T”字征来判断双胎的绒毛膜性。前者为双绒毛膜性双胎,后者为单绒毛膜性双胎。妊娠早期之后,绒毛膜性的检查难度增加,此时可以通过胎儿性别、两个羊膜囊间隔厚度、胎盘是否独立做综合判断。
5.双胎的产前筛查及产前诊断 妊娠ll~13+6周超声筛查可以通过检测胎儿颈项透明层(nuchal translucency,NT)评估胎儿发生唐氏综合征的风险,并可早期发现部分严重的胎儿畸形。外周血胎儿DNA作为一种无创的手段也可以用于双胎妊娠的非整倍体筛查。由于较高的假阳性率,不建议单独使用妊娠中期生化血清学方法对双胎妊娠进行唐氏综合征的筛查。双胎妊娠的产前诊断指征基本与单胎相似。对于双绒毛膜性双胎,应对两个胎儿进行取样。对于单绒毛膜性双胎,通常只需对其中任一胎儿取样;但如出现一胎结构异常或双胎大小发育严重不一致,则应对两个胎儿分别取样。

【并发症】
1.母胎并发症
(1)妊娠期高血压疾病:比单胎妊娠多3~4倍,且发病早、程度重,容易出现心肺并发症及子痫。
(2)妊娠期肝内胆汁淤积症:发生率是单胎的2倍,易引起早产、胎儿窘迫、死胎、死产,围产儿死亡率增高。
(3)贫血:是单胎的2.4倍,与铁及叶酸缺乏有关。
(4)羊水过多:发生率约12%,单卵双胎常在妊娠中期发生急性羊水过多,与双胎输血综合征及胎儿畸形有关。
(5)胎膜早破:发生率约达14%,可能与宫腔内压力增高有关。
(6)宫缩乏力:子宫肌纤维伸展过度,常发生原发性宫缩乏力,致产程延长。
(7)胎盘早剥:是双胎妊娠产前出血的主要原因,可能与妊娠期高血压疾病发生率增加有关。第一胎儿娩出后,宫腔容积骤然缩小,是胎盘早剥另一常见原因。
(8)产后出血:经阴道分娩的双胎妊娠平均产后出血量500ml,与子宫过度膨胀致产后宫缩乏力及胎盘附着面积增大有关。
(9)流产及早产:流产发生率高于单胎2~3倍,与胚胎畸形、胎盘发育异常、胎盘血液循环障碍、宫腔内容积相对狭窄、宫腔压力过高有关。约50%双胎妊娠并发早产,其风险约为单胎妊娠的7~10倍。单绒毛膜双胎和双绒毛膜双胎在11~24周之间发生流产的风险分别为10%和2%,而在32周前早产发生率高达10%和5%。
(10)脐带异常:单羊膜囊双胎易发生脐带互相缠绕、扭转,可致胎儿死亡。脐带脱垂也是双胎常见并发症,多发生在双胎胎位异常或胎先露未衔接出现胎膜早破时,以及第一胎儿娩出后,第二胎儿娩出前,是胎儿急性缺氧死亡的主要原因。
(11)胎头交锁及胎头碰撞:前者多发生在第一胎儿为臀先露、第二胎儿为头先露者,分娩时第一胎儿头部尚未娩出,而第二胎儿头部已入盆,两个胎头颈部交锁,造成难产;后者两个胎儿均为头先露,同时入盆,引起胎头碰撞难产。
(12)胎儿畸形:双卵双胎妊娠胎儿畸形的发生概率与单胎妊娠相似;而在单卵双胎,胎儿畸形的发生率增加2~3倍。最常见的畸形为心脏畸形、神经管缺陷、面部发育异常、胃肠道发育异常和腹壁裂等。有些畸形为单卵双胎所特有,如联体双胎、无心畸形等。
2.单绒毛膜性双胎特有并发症 单绒毛膜性双胎由于两胎儿共用一个胎盘,胎盘之间存在血管吻合,故可以出现较多且较严重的并发症,围产儿发病率和死亡率均增加。
(1)双胎输血综合征(twin to twin transfusion syndrome,TITS):是单绒毛膜双羊膜囊单卵双胎的严重并发症。通过胎盘间的动-静脉吻合支,血液从动脉向静脉单向分流,使一个胎儿成为供血儿,另一个胎儿成为受血儿,造成供血儿贫血、血容量减少,致使肾灌注不足、羊水过少,甚至因营养不良而死亡;受血儿血容量增多,可发生充血性心力衰竭、胎儿水肿、羊水过多。既往对于双胎输血综合征的诊断通常是通过产后检查新生儿,如果两个胎儿体重相差20%、血红蛋白相差>50g/L,提示双胎输血综合征,这一观点已被摒弃。目前国际上对TITS的诊断主要依据为:心单绒毛膜性双胎;@双胎出现羊水量改变,一胎羊水池最大深度大于8cm(20周后大于10cm),另一胎小于2cm即可诊断。有时供血儿出现羊水严重过少,被挤压到子宫的一侧,成为“贴附儿”(stuck-twin)。根据Quintero分期,TITS可分为5期:Ⅰ期:仅羊水量异常;Ⅱ期:超声不能显示供血儿膀胱;Ⅲ期:出现脐动脉、静脉导管、脐静脉多普勒血流的异常;Ⅳ期:任何一胎水肿;Ⅴ期:任何一胎死亡。双胎输血综合征如果不经治疗,胎儿的死亡率高达90%。
(2)选择性胎儿生长受限(selective IUGR,slUGR):亦为单绒毛膜性双胎特有的严重并发症。目前诊断主要是根据sIUGR胎儿体重估测位于该孕周第10百分位以下,两胎儿体重相差25%以上。但诊断仍存在争议。其发病原因主要为胎盘分配不均,sIUGR胎儿通常存在脐带边缘附着或帆状插入。sIUGR可分为3型,Ⅰ型小胎儿脐血流正常;Ⅱ型为小胎儿出现脐动脉舒张期缺失或倒置;Ⅲ型为小胎儿出现间歇性脐动脉舒张期改变。
sIUGR和双胎输血综合征在诊断上易出现混淆,但其诊断均需满足单绒毛膜性双胎这一前提。TITS诊断的必要条件是两个胎儿出现羊水过多-过少序列征(twin oligo-polyhydramnios sequence,TOPS),而并非两个胎儿体重是否有差异。sIUGR胎儿羊水量可正常,或仅出现一胎的羊水异常,其诊断依据为两胎之间出现的体重差异且一胎存在IUGR。
(3)一胎无心畸形:亦称动脉反向灌注序列(twin reversed arterial perfusion sequence,TRAPS),为少见畸形,发生率为单绒毛膜妊娠的1%,妊娠胎儿的1:35000。双胎之一心脏缺如、残留或无功能。最显著的特征是结构正常的泵血胎通过一根胎盘表面动脉-动脉吻合向寄生的无心胎供血。如不治疗,正常胎儿可发生心力衰竭而死亡。
(4)贫血多血质序列征(twin anemia polycythemia sequence,TAPS):TAPS定义为单绒毛膜双羊膜囊双胎的一种慢性的胎-胎输血,两胎儿出现严重的血红蛋白差异但并不存在TOPS。TAPS可能为原发,占单绒毛膜性双胎的3%~5%,也可能为TTTS行胎儿镜激光术后的胎盘上小的动-静脉血管残留所致,占TITS胎儿镜激光术后的2%~13%。对TAPS的诊断主要通过大脑中动脉收缩期峰值流速(PSV)的检测。TAPS产前诊断标准为受血儿大脑中动脉PSV<l.O中位数倍数(MoM),供血儿PSV>1.5MoM。
(5)单绒毛膜单羊膜囊双胎:为极高危的双胎妊娠,由于两胎儿共用一个羊膜腔,两胎儿之间无胎膜分隔,因脐带缠绕和打结而发生宫内意外可能性较大。
【处理】
1.妊娠期处理及监护
(1)补充足够营养:进食含高蛋白质、高维生素以及必需脂肪酸的食物,注意补充铁、叶酸及钙剂,预防贫血及妊娠期高血压疾病。
(2)防治早产:是双胎产前监护的重点,双胎孕妇应适当增加每日卧床休息时间,减少活动量,产兆若发生在34周以前,应给予宫缩抑制剂。一旦出现宫缩或阴道流液,应住院治疗。早产处理见第八章第七节“早产”。
(3)及时防治妊娠并发症:发生妊娠期高血压疾病、妊娠期肝内胆汁淤积症等应及早治疗。
(4)监护胎儿生长发育情况及胎位变化:发现胎儿畸形,尤其是联体双胎,应及早终止妊娠。对双绒毛膜性双胎,定期(每4周1次)超声监测胎儿生长情况。对单绒毛膜性双胎,应每2周超声监测胎儿生长发育从而早期发现单绒双胎特殊并发症等。如有条件,单绒毛膜性双胎应由胎儿医学专家进行随访,随访的内容包括胎儿生长发育情况、体重估测相差、羊水情况、彩色多普勒超声血流评估。超声检查发现胎位异常,一般不予纠正。但妊娠晚期确定胎位,对分娩方式选择有帮助。
2.分娩时机 对于无并发症及合并症的双绒毛膜性双胎可期待至孕38周时再考虑分娩,最晚不应超过39周。无并发症及合并症的单绒毛膜双羊膜囊双胎可以在严密监测下至妊娠35~37周分娩。单绒毛膜单羊膜囊双胎的分娩孕周为32~34周。复杂性双胎如TITS、sIUGR及TAPS需要结合每个孕妇及胎儿的具体情况制订个体化的分娩方案。
3.分娩期处理 如果双胎妊娠计划阴道试产,无论何种胎方位,由于大约20%发生第二胎儿胎位变化,需做好阴道助产及第二胎儿剖宫产术的准备。第一胎儿为头先露的双胎妊娠可经阴道分娩。若第一胎儿为头先露,第二胎儿为非头位,第一胎儿阴道分娩后,第二胎儿需要阴道助产或剖宫产的风险较大。如第一胎儿为臀先露,当发生胎膜破裂时,易发生脐带脱垂;而如果第二胎儿为头先露,有发生两胎儿胎头绞锁的可能,可放宽剖宫产指征。
产程中应注意:①产妇应有良好体力,应保证产妇足够的摄入量及睡眠;②严密观察胎心变化;③注意宫缩及产程进展,对胎头已衔接者,可在产程早期行人工破膜,加速产程进展,如宫缩乏力,可在严密监护下,给予低浓度缩宫素静脉滴注;④第二产程必要时行会阴后-侧切开,减轻胎头受压。第一胎儿娩出后,胎盘侧脐带必须立即夹紧,以防第二胎儿失血。助手应在腹部固定第二胎儿为纵产式,并密切观察胎心、宫缩及阴道流血情况,及时阴道检查了解胎位及排除脐带脱垂,及早发现胎盘早剥。若无异常,等待自然分娩,通常在20分钟左右第二个胎儿娩出,若等待15分钟仍无宫缩,可行人工破膜并静脉滴注低浓度缩宫素,促进子宫收缩。无论阴道分娩还是剖宫产,均需积极防治产后出血。
4.单绒毛膜双胎及其特有并发症的处理 双胎的胎儿预后取决于绒毛膜性,而不是合子性(卵性)。单绒毛膜性双胎围产儿并发症及死亡率较高。对于Quintero分期Ⅱ~Ⅳ期及部分Ⅰ期的孕16~26周的TITS,应首选胎儿镜激光术治疗。对于较晚发现的双胎输血综合征合并羊水过多,可采取快速羊水减量术。对于严重的sIUGR或者单绒毛膜性双胎一胎合并畸形或TRAPS,可采用选择性减胎术(射频消融术或脐带凝固术),减去IUGR胎儿或畸形胎儿。

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