二、特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。主要临床表现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。

【发病机制】

分为急性型与慢性型，急性型好发于儿童，慢性型多见于成年女性。慢性型与自身免疫有关，80%～90％的患者血液中可测到血小板相关免疫球蛋白（platelet associated immunoglobulin，PAIg），包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。

【ITP与妊娠的相互影响】

1.妊娠对ITP的影响  妊娠本身通常不影响本病病程及预后。但妊娠可使已稳定的ITP患者复发或使ITP妇女病情加重，出血机会增多。

2.ITP对孕产妇的影响  ITP对妊娠的影响主要是出血，尤其是血小板＜50×l0⁹/L的孕妇。在分娩过程中，孕妇用力屏气可诱发颅内出血；亦可产道裂伤出血、血肿形成及产后出血。ITP患者妊娠时，自然流产和母婴死亡率均高于正常孕妇。

3.ITP对胎儿及新生儿的影响  由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血液循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。孕妇血小板＜50×l0⁹/L，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率为9%～45%。严重者有发生颅内出血的危险。胎儿血小板减少为一过性，脱离母体的新生儿体内抗体逐渐消失，血小板将逐渐恢复正常。胎儿及新生儿血小板减少的概率与母体血小板不一定成正比。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板状况。

【临床表现及诊断】

主要表现是皮肤黏膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、齿龈出血，严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。脾脏不大或轻度增大。实验室检查，血小板低于100×l0⁹/L。一般血小板低于50×l0⁹/L时才有临床症状。骨髓检查，巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少。血小板抗体测定大部分为阳性。通过以上表现及实验室检查，本病的诊断并不困难。但应排除其他引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并HELLP综合征、遗传性血小板减少等。

【治疗】

1.妊娠期处理  ITP患者一旦妊娠一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少在妊娠早期就需要用糖皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下述治疗：

（1）糖皮质激素：是治疗ITP的首选药物。妊娠期血小板＜50×l0⁹/L、有出血症状，可用泼尼松40～lOOmg/d。待病情缓解后逐渐减量至10～20mg/d维持。该药能减轻血管壁通透性，减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

（2）丙种球蛋白：可竞争性抑制单核巨噬细胞系统的Fe受体与血小板结合，减少血小板破坏。大剂量丙种球蛋白400mg/（kg·d），5～7日为一疗程。

（3）脾切除：激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板＜10×l0⁹/L，可考虑脾切除，有效率达70%～90%。手术最好在妊娠3～6个月间进行。

（4）血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板＜10×l0⁹/L、有出血倾向、为防止重要器官出血（脑出血）时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。

（5）其他：免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。

2.分娩期处理  分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大、增加出血危险。另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险，故ITP孕妇剖宫产指征可适当放宽，如血小板＜50×l0⁹/L并有出血倾向，或有脾切除史。产前或术前应用大剂量糖皮质激素，氢化可的松500mg或地塞米松20～40mg静脉注射，并准备好新鲜血或血小板，防止产道裂伤，认真缝合伤口。

3.产后处理  妊娠期应用糖皮质激素治疗者，产后应继续应用。孕妇常伴有贫血及抵抗力低下，应预防感染。是否母乳喂养视母亲病情及胎儿血小板情况而定。