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变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为痴呆；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致共济失调等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细胞内形成包含体或发生神经原纤维缠结等病变。几种主要的变性疾病见表16-3。
表16-3 几种主要的变性疾病
| 病变主要累及部位 | 疾 病 |
| 大脑皮质 | Alzheimer病 |
| Pick病 | |
| 基底核及脑干 | Huntington病 |
| 震颤性麻痹 | |
| 纹状体黑质变性 | |
| 进行性核上麻痹 | |
| Shy-Drager综合征 | |
| 脊髓与小脑 | 橄榄桥脑小脑萎缩 |
| Friedreich共济失调 | |
| 共济失调性毛细血管扩张症 | |
| 运动神经元 | 肌萎缩性侧索硬化 |
| 脊髓性肌萎缩 |
